Мозговой шторм

Морг. Патологоанатом вскрывает череп человека, который еще вчера был жив. Однако врачи так и не смогли с уверенностью поставить ему диагноз. В последнее время несчастный никого не узнавал, его голова и конечности непроизвольно тряслись. Посмертное исследование позволило установить: необратимые изменения в мозге больного вызвали прионы.

Болезнь людоедов
— Прионы, или патогенные белки, ведут к фатальным изменениям головного мозга, — рассказывает заведующий лабораторией биохимии Института отоларингологии АМН Украины им. Коломийченко, кандидат биологических наук Сергей Веревка. — Их открыл профессор неврологии, вирусологии и биохимии Калифорнийского университета Стенли Прузинер, за что получил в 1997-м Нобелевскую премию. Прионы вырабатываются клетками центральной нервной системы, то есть имеются абсолютно у всех млекопитающих, в том числе и у нас с вами. нормальные прионы могут мутировать в патологическую форму. Отличие ее от нормальной — в укладке белковой цепи. Две химически идентичные белковые молекулы в зависимости от способа скручивания "молекулярного клубка" ведут себя абсолютно по-разному — либо быстро расщепляются ферментами по выполнении своих функций, либо вызывают необратимую и ведущую к смерти деградацию клеток центральной нервной системы.

Прионовой проблеме много лет. По крайней мере, уже в XVIII в. в ветеринарной литературе описана скрейпи — овечья форма прионных заболеваний. Больные животные испытывали сильный зуд, резко теряли в весе, потом наступал паралич, слепота и неизменно — смерть. В середине прошлого века американский вирусолог Дэниел Карл Гайдушек отправился на остров Папуа-Новая Гвинея и похожие симптомы отметил у членов племени форе, практиковавшего ритуальное поедание своих умерших родственников. Вместе с австралийским врачом Винсентом Зигасом американец исследовал странный недуг, который каннибалы называли "смеющаяся смерть" или "куру" (на языке местных — "дрожь" и "порча"). И выяснил, что куру передается через мясо или кровь. Благодаря этому открытию распространение инфекции в Новой Гвинее было приостановлено, а доктор Гайдушек в 1976-м стал нобелевским лауреатом.

Прионовый бум
То обстоятельство, что в изучении скрейпи, куру и крайне редкой болезни Кройтцфельдта-Якоба, был достигнут определенный успех, — не спасло Англию от коровьего бешенства. В конце девяностых напасть привела к массовому забою крупного рогатого скота и миллиардным убыткам скотопромышленников. Вслед за отчетами о локализации коровьего бешенства стали появляться некрологи тех, кто употреблял продукты из зараженной говядины. Мир заштормило: то там, то здесь появлялись сообщения СМИ об очередных очагах коровьего бешенства. Границы перекрывались, акции мировых производителей мяса падали с катастрофической быстротой.

— Причина возникновения коровьего бешенства в Европе установлена. Дело в том, что англичане начали применять упрощенную технологию обработки белковых пищевых добавок в рационе коров, — говорит г-н Веревка. — В комбикорм входили измельченные костные остатки и мозг животных. Из-за того, что из технологии было исключено выделение жиров, а также благодаря более мягкому режиму термообработки, патогенный агент через пищу инфицировал коров. В общем, сэкономили…

—В состав комбикорма добавляли остатки овец, больных скрейпи, — уточняет ведущий научный сотрудник Института биохимии им. Палладина НАН Украины, профессор Руфина Виноградова. — Ситуация усугубилась тем, что вскоре после этого была обнаружена новая версия болезни Кройтцфельдта-Якоба.

По словам Сергея Веревки, в течение нескольких лет до сотни европейцев, не входящих в возрастную группу, характерную для этого заболевания, заболели и умерли — с симптоматикой, отличной от традиционной:
—Симптомы проявились не только у людей старшего поколения, но и у молодежи.

Бомба замедленного действия
Не обошло лихо и наши края. В Закарпатье (2002г.) выявили несколько случаев инфицирования бешенством крупного рогатого скота. Более того: мясо коровы с признаками бешенства едва не угодило на прилавки магазинов, благодаря головотяпству местного фермера.

Заведующий лабораторией специальных методов микроскопии Донецкого государственного медицинского университета Валерий Шлопов обнаружил следы прионной болезни в Донецкой области (при вскрытии трупов людей). На этом все. О ситуации в остальных регионах Украины можно только догадываться. Складывается впечатление, что специалисты?медики не уделяют пристального внимания этой проблеме.

Зато, как выяснилось, она интересует представителей спецслужб. Во всяком случае, об этом говорит бывший сотрудник внешней разведки КГБ и СБУ, президент украинской общественной организации "Системный информационно-аналитический центр" Валентин Барзинский, специалист в области энергоинформационных технологий. В интервью Фокусу он высказал довольно смелое предположение: мир на пороге войны с применением биологического оружия. Более того, вполне возможно, что Украина уже атакована "прионной бомбой". Существует немало стран, заинтересованных в подрыве экономики нашей страны.

— Украина в центре стратегических пересечений. Есть борьба за рынки, за переделы сферы влияния, существует и терроризм. При этом явно нет вещей, которые мы можем отнести к биотерроризму "в чистом виде". Если такие средства используются — это скорее орудие экономической войны. Потому что смертность среди населения при применении "прионного оружия" достаточно мала, а убытки для экономики колоссальны. Судите сами: в США пару лет назад погибла одна корова от коровьего бешенства. Страна потеряла на этом $24 млрд. Мир сразу начал отказываться от закупок говядины в Штатах!

Прозвучавший в 2004 г. доклад советника Российской академии наук Александра Спирина "Фундаментальная наука и проблемы биологической безопасности", в котором он подтвердил вероятность существования "прионной бомбы", наводит на невеселые мысли. Не прибавляет энтузиазма и тот факт, что прионы, как выяснили ученые, могут спонтанно мутировать. Механизм такого превращения неизвестен.

— Особенно плохо изучены наследственные прионные болезни, — отмечает Руфина Виноградова. — У них длительный скрытый период развития — около 20 лет. Человек может годами быть носителем прионной инфекции и не знать об этом. Обычно ее определяют уже после того, как он заболел, а то и умер.

Выявить наличие инфекции можно у живого человека — для этого имеются иммунно-ферментные тесты. Однако лечения от прионных болезней никакого нет.

Правда и вымысел
Проблема существует, но, по мнению отечественных специалистов, раздута при помощи "хичкоков" от журналистики.

— Чего стоит одна только заметка об актере Савелии Крамарове, мозг которого якобы съели за пять дней американские прионы,— иронизирует г-н Веревка. — Болезнь длится десятилетиями, а ее клинические проявления начинаются где-то за полгода до смерти.

Но как быть с донецкими трупами? Свидетельствуют ли они, что нам угрожает реальная, а не выдуманная опасность прионной болезни? Профессор Шлопов утверждает, что у умерших людей была обнаружена спорадическая (от греч. sporadikоs — единичный, отдельный) форма патогенных прионов, никак не связанная ни с инфицированным мясом, ни с переливанием крови. К тому же, отмечает ученый, прионы были найдены не одномоментно у нескольких покойников, а на протяжении нескольких лет.

— Первоначально причиной их смерти прионная болезнь не считалась, — объясняет г-Шлопов. — Истинный фактор выяснился, когда мы с коллегами ретроспективно изучали морфологические и клинические признаки их болезней. Разумеется, это наше исследование — сугубо научное. Смерти никак не связаны с употреблением в пищу инфицированного мяса или с переливанием крови.

По словам Сергея Веревки, наследственные формы прионных болезней — такие как болезнь Кройтцфельдта — Якоба и фатальная семейная бессонница — чрезвычайно редки:
— Частота этих заболеваний — два-три случая на миллион в год. В Интернете недавно промелькнула информация, что на Украине шесть человек умерли от болезни Кройтцфельдта-Якоба. Так что, караул кричать? Нет. Ею и раньше болели, просто болезнь у нас не регистрировали. А должны были отмечать 100-150 случаев в год.

— После событий в Англии, — резюмирует Руфина Виноградова, — процент заболеваний болезнью Кройтцфельдта-Якоба несколько повысился. Тем не менее, говорить о надвигающейся катастрофе преждевременно. Случаи заражения при переливании крови на Украине не зарегистрированы. Заразиться, контактируя с больным человеком, также невозможно: прион это не вирус и не микроб, а фиксированный в определенном месте белок.

— Вопрос о прионах представляет интерес прежде всего для ветеринарной службы, которая вполне справляется с проблемой. И, разумеется, для ученых, — уверен замдиректора по научной работе Института микробиологии и иммунологии им. Мечникова АМНУ Сергей Похило. — Одни обеспечивают контроль за ввозом сырья и выбраковкой заболевших животных. Другие — занимаются исследованиями.

Каждый год описывается около десяти новых болезней, таких же редких, как прионная. Но, слава богу, не все из этого попадает в прессу.