Конец проклятия Бенджамина Баттона: ученые нашли способ борьбы с редким генетическим заболеванием

Недавнее исследование, проведенное под руководством Университета Мэриленда, дает новую надежду на лечение синдрома Хатчинсона-Гилфорда-Прогерии (HGPS), редкого заболевания, вызывающего быстрое старение у детей. Несмотря на редкость заболевания, оно является очень опасным и значительно сокращает возраст, до которого могут дожить больные, не говоря уже о боли и неудобствах, которые испытывает стремительно стареющий организм, пишет ScienceDaily.

У Фокус.Технологии появился свой Telegram-канал. Подписывайтесь, чтобы не пропускать самые свежие и увлекательные новости из мира науки!

Исследователи выявили ключевой белок, ангиопоэтин-2 (Ang2), который имеет решающее значение для здоровья сердечно-сосудистой системы у пациентов с HGPS, идется в исследовании, опубликованном в журнале Aging Cell. Сотрудничая с Национальным институтом здоровья и Университетом Дьюка, команда исследователей обнаружила, что этот белок может играть важную роль в лечении сердечно-сосудистых осложнений, которые являются основной причиной смерти людей с HGPS.

Часто называемое "болезнью Бенджамина Баттона" — это генетическое заболевание, которое приводит к симптомам, связанным со старением, таким как сморщивание кожи, выпадение волос и скованность суставов. Дети, страдающие этим заболеванием, обычно живут от 6 до 20 лет, а наиболее частыми причинами смерти являются сердечная недостаточность и инсульт.

Целью исследования ученых было понять, как болезнь влияет на эндотелиальные клетки, которые выстилают кровеносные сосуды и регулируют поток веществ в кровь и из нее. Сбой в работе этих клеток способствует развитию сердечно-сосудистых заболеваний, что усугубляет состояние пациентов с HGPS. Прорывное открытие роли Ang2 в здоровье эндотелиальных клеток показало, что введение этого белка в животные модели с прогерией может восстановить функцию кровеносных сосудов. Этот процесс усилил формирование сосудов, нормализовал миграцию клеток и улучшил общее состояние сосудов.

По словам Сахар Вакили, ведущего автора исследования, эти результаты могут не только помочь в лечении HGPS, но и повлиять на другие возрастные заболевания, в которых дисфункция эндотелия играет определенную роль. Существующие методы лечения HGPS направлены на устранение симптомов и снижение риска фатальных осложнений, но они не затрагивают основные причины заболевания. Хотя данное исследование не обещает окончательного излечения, профессор Кан Цао, старший автор исследования, считает, что оно может значительно увеличить продолжительность жизни пациентов за счет улучшения работы сердечно-сосудистой системы.

Потенциальные преимущества Ang2 также могут распространяться не только на сердечно-сосудистую систему, но и на другие ткани, зависящие от здоровых кровеносных сосудов, такие как кости и жир. В будущем исследовательская группа планирует изучить различные методы введения Ang2 в сотрудничестве с NIH для дальнейшей проверки его эффективности в лечении HGPS. Хотя поиски лекарства продолжаются, Цао не теряет оптимизма, заявляя: "Мы очень близки к созданию лекарства от этой страшной болезни."

Ранее Фокус писал о том, сколько может проработать мозг после остановки сердца. Ученые проанализировали более пятисот пациентов, сердце которых остановилось и узнали, что наш мозг — это упрямый и подготовленный боец, борющийся за каждую минуту существования до последнего.

Также Фокус писал о пяти способах отличить обычное ухудшение памяти от наступающей деменции. Изменение в зрении, настроении и принятии решений являются общими признаками деменции.

Важно! Эта статья основана на последних научных и медицинских исследованиях и не противоречит им. Текст носит исключительно информационный характер и не содержит медицинских советов. Для установления диагноза обязательно обратитесь к врачу.