Крылья бабочки. Судьбы и истории борьбы детей с необычным недугом

В Конотопе есть кафе "Венеция". Если учесть, что название самого Конотопа происходит от болотистой местности, в которой когда-то утонуло много лошадей, то и название кафе можно объяснить здешней спецификой. "Венеция" — любимое место 19-летней Иры Загорной, и чтобы попасть сюда, девушке нужно преодолеть 30 км из ее родного Великого Самбора. Выбирается в город Ира редко и только с мамой, Наташей. В основном девушка изнывает от тоски дома. "Я там знаю каждый листик", — говорит она. Ира не преувеличивает про каждый листик — девушка любит фотографировать. Ей посчастливилось замечать то, на что вечно спешащие люди не обращают внимания.

А еще Ира любит мороженое, тишину, покой и котов. Она напоминает Дюймовочку — такая же тоненькая. Правда, Дюймовочка на картинках всегда в платье, а у Иры платьев нет. Почему? Об этом они с мамой и рассказывают мне, пока мы едим мороженое в "Венеции".

Необычная девочка

Когда Ира родилась, а это был 1997 год, конотопские врачи решили, что она вряд ли проживет больше трех дней. Так они и заявили Наташе. 19-летняя мама буквально заставила врачей перевезти девочку в областную больницу. Маленькая Ира попала в Сумы к новому доктору.

Он никогда не видел таких новорожденных. Волдыри на теле малышки могли появиться от простого прикосновения, от пеленок, даже от швов на одежде. Пузыри лопались, и на их месте появлялись раны. Врач подолгу сидел в библиотеке в поисках ответа на вопрос, как остановить это непонятное отслаивание кожи.

Девочке начали давать преднизолон по шесть таблеток в день. "Эта доза или убьет ее, или спасет", — решили взрослые. Больше медики ничем не могли ей помочь. Только сказали два странных слова: буллезный эпидермолиз.

— Я не понимала, что происходит, — вспоминает мама Наташа. — Мне казалось, вот я заберу ее домой и все будет хорошо. Это у врачей не получается ее вылечить, а у меня все получится. Других вариантов я не представляла.

Она сидит, зажав ладони между коленями, подавшись немного вперед. Когда маму с ребенком отпустили домой, папа встречал дочку и жену с цветами. Для семьи начались годы экспериментов и попыток перехитрить неизвестную болезнь.

С тех пор каждое утро для Иры означает двухчасовое обрабатывание ран на спине, руках и ногах. Иногда это настолько больно, что приходится закрывать окна. Люди не должны слышать крики и стоны.

Наташа отказалась от гормональных препаратов, купала малышку в разных травах, делала бесконечные перевязки, пробовала разные мази. На протяжении 14 лет возила дочку к травнику, так что теперь от одного слова "ромашка" девушка вздрагивает. А еще Наташа с Ирой объездили всех целителей Сумской области. Однажды эффект был необычный.

— В Ромнах был врач, биополем лечил, — объясняет Ира. — Он так странно водил руками. Но это прибавляло мне сил!

— Точно! Ты даже на скакалке начала прыгать, — Наташа тепло улыбается — не так часто ее ребенку было хорошо.

— Ага, и на переменке в школе бегала с девочками. Все переживали, а меня даже остановить нельзя было.

Это единственный удачный эксперимент, который они смогли вспомнить. Пока мы говорили, заварка в стеклянной чашке расцвела красивой хризантемой. Ира понюхала чай и сморщила нос, отодвинув чашку маме.

— Пахнет травой. Лучше ты выпей. Ты же сама говоришь: "Горький — значит полезный".

— Мы так много ездили, что Ира у меня постоянно спрашивала: "Мама, когда мы уже будем жить дома", — Наташа осторожно отпивает глоток и тоже морщится.

Врачи жизнью необычной девочки не интересовались. Какое-то время детская больница передавала семье по 20 метров марли и 30 бинтов в месяц на перевязки. Но недолго — решили, что это слишком много для нее. Сколько ей нужно, они не знали. Никто и никогда не приходил посмотреть, как проходят перевязки, как сходят ногти и срастаются пальчики на руках. О том, что она не одна такая на всем белом свете, Ира поняла только в 11 лет. В санатории в Трускавце она заметила девочку, которая ходила так же медленно.

— У меня мурашки по коже побежали, так она была похожа на меня, — вспоминает Ира.

Новые знакомые убедили Наташу больше не тратить деньги и время на целителей. Они рассказали о специальных пластырях, не прилипающих к коже салфетках и белковом питании.

Свой опыт. Татьяна Заморская — мама мальчика-бабочки делает все, чтобы у таких детей стало больше жизни и меньше болезни

Ира ходила в обычную школу. Но рассказывая какие-то эпизоды из той жизни, она как будто съеживается. Ира сутулится не только потому, что ей физически тяжело. Девушка хорошо знает, что и физически, и морально безопаснее вжиматься в стенку, быть невидимкой или уменьшиться до размеров бабочки. Такой урок ей преподали в школе.

— Со мной никто не хотел садиться за одну парту. Говорили, я заразная.

Ира привыкла прятаться дома, чтобы никто не видел ее бинтов. Последний раз она надевала платье в четвертом классе на школьный праздник.

— А тебе хотелось бы платье? — спрашиваю я.

— Я уже давно отвыкла от них. Мне хотелось бы, чтобы люди между злом и добром выбирали добро.

— Ты такая, как все, просто тебе больнее, чем другим, — Наташа в который раз повторяет эту семейную мантру.

— А еще я хотела бы жить в стране, где постоянно идут дожди.

Когда жарко, Ире очень больно.

Но она живет в стране с другой особенностью: в Украине о ее болезни почти никто не знает, кроме тех, кто столкнулся с такой же бедой.

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — редкое генетическое заболевание. Есть четыре формы БЭ и более 35 типов. Все типы буллезного эпидермолиза объединены одной проблемой — нехваткой структурного белка в одном из слоев кожи. А при сложных формах и в слизистых оболочках. Из-за крайней чувствительности кожи детей с таким диагнозом и называют "бабочками".

— От любого повреждения, иногда это просто прикосновение, появляются пузыри, они лопаются, открываются раны, — объясняет дерматолог Инна Гедеон. — Одни поверхностные, другие глубокие. Представьте, что то же самое происходит и внутри. Дети-бабочки теряют вес, запаздывают в физическом развитии. У них часто сужается пищевод, срастаются пальцы на руках и ногах, развиваются тяжелые формы остео­пороза.

Инна Гедеон — одна из немногих специалистов по буллезному эпидермолизу в Украине и, наверное, единственный врач, который лично знает большинство пациентов с этим диагнозом. Всего их около двух сотен. Самых тяжелых 26 человек. Еще недавно пациенты с буллезным эпидермолизом практически не получали адекватной помощи от медиков, поэтому просто перестали к ним обращаться.

— К сожалению, вся наша дерматология, ну или добрая половина ее представителей, крепко сидят на советском наследии, — признает Инна Гедеон. — Человеку с буллезным эпидермолизом до сих пор могут предложить обрабатывать раны синькой, антисептиками, назначить антибиотики и гормональные средства, которые нужны только в очень редких случаях. Есть люди, застрявшие в этой дремучести, у них нет ни времени, ни желания развиваться.

Если не начать ухаживать за детьми с БЭ правильно с самого рождения, болезнь приведет к тяжелой инвалидности. Она буквально запирает "бабочек" в четырех стенах. Но кто может прийти на помощь родителям, у которых появился на свет такой малыш, если даже врачи от них отворачиваются? Другие родители.

Сила мамы

Ира Загорная мечтает путешествовать: "Я хочу квадроцикл, а лучше машину". Тогда она могла бы ездить далеко-далеко и делать самые красивые фотографии. Это реальные мечты. На Западе люди-бабочки ведут активный образ жизни. И рецепт, как этого добиться, не спрятан за семью печатями. Чтобы в жизни Иры было больше жизни, ей нужны врачи с современными знаниями, специальные перевязочные материалы, мази и лечебное питание.

Все необходимое для украинских детей-бабочек пытается добыть Татьяна Заморская, основательница пациентской организации "Дебра-Украина".

На самом деле Татьяна — юрист-консультант в международной компании. Выглядит успешной и деловой: волосы зачесаны набок и аккуратно лежат на строгой светлой блузке. Во взгляде уверенность. В ее серо-синих глазах, про которые говорят, как озера, не прочитаешь, что сегодня ночью она не спала. Потому что ее сыну Андрею было больно. Она знает, что здоровые люди живут в нормальном мире, а в нормальном мире не принято говорить о болезнях. Тем более летом. Когда у нормальных людей отпуск, развлечения, кино, путешествия, у нее — очередные переговоры в Минздраве. А дома ее ждет сын, который практически не выходит на улицу. Выманить его из дома не удалось даже с помощью щенка. Для здоровых людей она красивая, удачливая женщина. Для людей-бабочек — адвокат и тяжелая артиллерия.

Мечта Дюймовочки. Ира Загорная говорит, что люди-бабочки появляются на свет, чтобы окружающие становились добрее

Андрей родился в 2002 году, диагноз ему поставили сразу, в роддоме. Первые полтора года семья искала спасение у профессоров, врачей из ожоговых центров, гомеопатов, специалистов по аюрведе, в церкви и даже у бабок.

— В голове заложено, что любая болезнь лечится, поэтому родители думают: я напрягусь, брошу все силы, время, деньги, напрягу всех знакомых, объеду все страны, напишу во все организации мира, чтобы найти лечение, — говорит Татьяна.

Потом была поездка в Зальцбург, где находится специализированный Центр буллезного эпидермолиза (EB Haus). В багаже она везла пробирку с кусочком кожи Андрюши для биопсии, потому что если известен тип БЭ, то знаешь, к каким осложнениям нужно готовиться. Диагноз Андрея в Зальцбурге подтвердили. У него, как и у Иры, обнаружили одну из сложнейших форм — дистрофическую.

— Мы сильно переживали. Но болезнь Андрюши научила нас одному правилу: пока человек жив, всегда есть варианты и выходы.

Выходом для нее стало создание пациентской организации, объединившей людей-бабочек. Ведь в Зальц­бурге Татьяна увидела, как могут жить люди с этой болезнью. Вернувшись домой, она начала налаживать семейный быт и свыкаться с диагнозом сына. Ей не пришлось бросать работу. Днем за сыном присматривали няня и бабушка. Вечером и ночью — Татьяна. Она понимала: пока они с мужем работают, то могут обеспечить своего ребенка всем, чем нужно.

Параллельно Татьяна отправляла перевязочные материалы еще нескольким семьям, нуждавшимся в помощи. Но однажды мальчику-бабочке Вите понадобилась дорогостоящая операция на кистях рук за границей. Чтобы собрать на нее деньги (14 тыс. евро), Татьяна Заморская и врачи-дерматологи Людмила Деревянко и Гуннар Ныман в 2011-м зарегистрировали общественную организацию "Дерматологи — Детям" (в рамках которой был создан центр "Дебра-Украина" для помощи людям-бабочкам. — Фокус). Витю направили с мамой в Зальцбург на операцию, затем в Испанию на реабилитацию. Это был их первый проект.

— Я точно знала, чего не хватает родителям, у которых рождаются дети-бабочки. В самом начале им очень важно получить адекватную информацию о болезни и номер телефона человека, который может ответить на возникающие вопросы. Потому что когда ты бегаешь и ищешь, это значит, ты не знаешь, что тебе нужно делать каждый день, — объясняет Татьяна Заморская. — А для новорожденного каждый день неправильного ухода опасен. После очередной раны кожа все медленнее и хуже восстанавливается.

Наташа и Андрюша. Наташе понадобился год на то, чтобы принять болезнь сына и сказать себе: "Он такой есть. Он наш, мы его любим"

"Дебра-Украина" перевела на украинский язык международное руководство по буллезному эпидермолизу — там собрана информация по диагностике заболевания и уходу за ранами. 2011-й и 2012-й ушли на то, чтобы разобраться, что из медикаментов и перевязок для людей-бабочек есть в Украине и чем пользуются за рубежом. Позже, в 2013-м, открыли первый в Украине кабинет БЭ в Охматдете, где уже три года работает врач-дерматолог Инна Гедеон. В Охматдете можно пройти обследование команды узких специалистов — гастроэнтерологов, хирургов, стоматологов. Кабинету для нормальной работы не хватает еще одного врача, второй медсестры и своей палаты, чтобы дети проводили в стационаре столько времени, сколько необходимо. Другая проблема — в Украине не делают такой вид диагностики, как антигенное картирование, помогающее установить форму и в большинстве случаев тип заболевания. Но все это посильные задачи.

Организация на собранные благотворительные средства пересылает пациентам 2–3 раза в год аптечки со специальными пластырями, контактными сетками для ран, мазями и ранозаживляющими кремами. Для Иры из Великого Самбора день, когда приходит посылка, — настоящий праздник. Посылку ее мама пытается растянуть надолго. Один одноразовый кусочек сетки на рану она может использовать в течение двух недель. Стирает, замачивает в фурацилине, высушивает на марле. Потому что, даже добившись от местных властей дополнительной тысячи гривен к той тысяче, что Ира ежемесячно получает по инвалидности, ее семья не в состоянии покупать все необходимое.

На медикаменты и перевязочные материалы уходит 3–4 тыс. грн в месяц в случае легкой формы заболевания и до $6 тыс. в месяц при тяжелой. Их могут себе позволить от силы 5–6 семей из 200. А ведь специальные пластыри и сетки — это базовое условие для нормальной жизни "бабочек".

— В 2014-м цены на импортные сетки и специальные пластыри выросли почти в три раза, — говорит Татьяна Заморская. — "Бабочки" не справляются сами.

Чтобы выжить в этих условиях, орфанники объединились в общественное объединение "Орфанні захворювання України". Два года назад они добились того, чтобы буллезный эпидермолиз внесли в список редких заболеваний на законодательном уровне. А в 2016 году на медикаменты для людей-бабочек в госбюджете наконец-то выделили 26,6 млн грн. Но нужно быть очень настойчивым, чтобы цифры на бумаге стали реальными пластырями и мазями.

— Без них люди-бабочки обречены на жизнь дома в страданиях и с болью. Мы, родители, хотим, чтобы наши дети вели счастливую, полноценную жизнь. Мне отступать некуда, — говорит Татьяна. — Это же не Спарта.

Тайное оружие

Первый раз маленького Андрюшу я увидела на фотографии. Голубоглазый малыш в смешной шапке сидел в коляске и серьезно смотрел в объек­тив камеры. Высоко над его головой был плакат с надписью "Жизнь, которую я не проживу". Второй раз я увидела его на двадцатом этаже многоэтажки в одном из спальных райо­нов Киева. Сюда семья переехала из Донецка.

Двери распахиваются, и из недр квартиры доносится волна детских голосов. На пороге стоит Наталия в голубом платье с распущенными, выгоревшими на солнце волосами. Она улыбается, показывает остальных своих жильцов — девочку с такими же длинными русыми волосами, как у Наташи, и брюнетку помладше. Каждый кубический сантиметр жилища наполнен чем-то очень тепло-семейным, как стакан молока, мед и печенье. Сквозь волну ощущений и голосов прорывается тоненькое "Привет".

— У меня есть горка, — обращается ко мне голубоглазый Андрюша в синем комбинезончике с улыбающимися мишками. — Я люблю кататься.

Малыш, лежа на подушке, съезжает с горки, закрепленной на спортивном уголке.

— Это я сам придумал, — Андрюша с гордостью показывает на подуш­ку.

Он привык к тому, что от твердых поверхностей нужно ждать всяких неприятностей. Наташа смотрит на макушку сына в ореоле соломенных, почти белых волос. Он похож на ангелочка.

— Мы живем как обычная семья, просто изобретаем немного больше, чем другие, — говорит она.

Андрюше в сентябре будет четыре года. Пока что он смог сделать всего несколько самостоятельных шагов. В основном он летает — у мамы на руках. Ножки и ступни — его самые уязвимые места.

— Это были четвертые роды, я прекрасно знала, как все должно произойти, — рассказывает Наташа. — Когда появится ребенок, он закричит, пуповину не обрежут сразу, а малыша приложат к груди. Но вместо этого, когда родился Андрюша, я услышала от врачей только "Опа…".

Врачи и медсестры сгрудились над младенцем, а когда расступились, Наташа увидела детские ножки. Кожу с них будто выгрызли до кости.

— Помню, как кто-то произнес: "Хорошо, что мальчик. Брючками все прикроет".

Потом был звонок мужу: "У нас родился сын, только с его ножками все очень плохо".

— Когда Андрюше поставили диагноз? — спрашиваю я.

— В день рождения. Сначала осмотрел хирург, сказал: "Нормальный пацан растет, а это амниотические перетяжки, мажьте кремом". Потом муж привез старенького доктора из ожогового центра, который сказал: "Это некроз. Нужна ампутация двух ног и, возможно, одной руки". И был еще консилиум врачей, после которого нам сообщили: буллезный эпидермолиз.

Андрюшу отправили в реанимацию и пускали к нему раз в день. До малыша нельзя было даже дотронуться.

— Смотришь на стеклянный бокс с ребенком и слушаешь врачей, которые говорят, что это его последние часы жизни. Мы до машины еле доползали, рыдали и каждую минуту ждали звонка из реанимации, — вспоминает Наташа. — Потом врач из ожогового отделения показал, какие нужно делать перевязки. Состояние Андрюши улучшилось, ему провели трансплантацию кожи и выписали домой. Дальше сами.

Мы с Наташей разговариваем на кухне, а Андрюша с сестрами играют в детской. Только полгода назад Наташа решилась оставлять его без своего ежесекундного присмотра. Ему тоже нужна свобода. Сейчас мама сидит за столом и, кажется, полностью расслабилась, но на самом деле присушивается к каждому шороху в соседней комнате.

— Поначалу у меня даже мысль была: снимать с ним отдельную квартиру, чтобы дети не видели, — продолжает она. — Кате тогда было 2,5 года, Лене 5 лет, Алине 14, и я боялась их реакции. Но муж сказал: "Везем домой, дети поймут".

Они действительно поняли и научились оберегать брата. Этому их научил Андрюша. Таково его тайное оружие — он способен менять людей вокруг себя. Делать их мудрее.

Наташа смотрит куда-то за мою спину. В дверях на полу сидит сияющий Андрюша. На его носочках надрезаны резинки. Если они будут врезаться в кожу, то на ней сначала появятся волдыри, а потом ранки.

— Ты слушаешь, да? — Наташа обращается к нему. — Пойдешь ко мне на руки?

Ребенок утвердительно кивает. Наташа отточенным движением подхватывает малыша на руки. Только мамы детей-бабочек умеют взять их так, чтобы не причинить боль и новое увечье.

— Первые несколько месяцев жилось, как в темноте, — она вздыхает. — Ночью мне снились хорошие яркие сны, а утром я выныривала из них в черноту.

Редкий врач. Инна Гедеон признает, что пациенты с буллезным эпидермолизом не получали адекватной помощи от медиков, поэтому перестали к ним обращаться

Так продолжалось до тех пор, пока Наташа не познакомилась с мамой трехлетнего мальчика-бабочки. Та рассказала ей о сыне, гоняющем на велосипеде по квартире, о "Дебре" и о том, что они не одни.

— Тогда же мне попалось письмо еще одной мамы. Она писала: "Какая же я глупая, что первые три года смотрела только на раны и не смотрела на сына". Теперь я понимаю, что она имела в виду. Мы просыпаемся утром, и я сразу ищу на тельце Андрюши новые пузыри. Но быстро ловлю себя на этом и тогда начинаю смотреть ему в глаза. Может, у таких детей другой срок жизни, может, они нуждаются в постоянных перевязках, но душу ведь не спрячешь за ранами и бинтами, и это так интересно — наблюдать, как она развивается.

Вселенная во Вселенной

— Знаете, что меня больше всего удивило в этой болезни? — вдруг спрашивает Наташа. — То, что с ней можно жить.

В интернете она наткнулась на блог американки — мамы четверых детей, которая сама больна буллезным эпидермолизом и родила с таким же диагнозом двоих.

— У нее неизлечимая болезнь. Но она взрослая, она родила детей и живет наполненной жизнью!

Этим летом Андрюша вместе с сестрами и родителями ездил на море. Но в следующий раз он предпочел бы дельфинарий.

— Мы научились находить варианты, как жить и радовать ребенка.

В кухню забегает Катя и просит налить ей стакан молока.

— Я не представляю, как я без них, — говорит Наташа, наливая молоко.

По кухне разливается любовь. И в этот момент кажется, что эта семья нормальнее многих других, где все дети, слава Богу, здоровы.

— Скажите, Андрюша спрашивал у вас когда-нибудь о своей болезни?

— Как-то он купался, а мимо него пробежала Катя в трусах. Он посмотрел на нее, потом на себя и говорит: "А почему у нее нет ранок, а у меня есть?" Мне было тяжело отвечать ему: "Так бывает. У нее так, у тебя так". Он успокоился. Иногда спрашивает, а скоро ли у него заживут ножки. Я ему даю направление: "Ты вырастешь, и у тебя ранок не будет".

• Читайте также: Пятьдесят оттенков черного. Как выжить в психиатрической больнице и не сойти с ума

Наташа не обманывает, она сама в это верит:

— Думаю, каждый родитель надеется, что завтра прозвучит новость: лечение найдено. Но ведь я не могу утверждать, что такого не может быть?!

Наташа смотрит мне прямо в глаза. И вот эта ее вера начинает течь уже в моих собственных жилах. Она продолжает:

— Мы привыкли думать о болезни как о следствии неправильного образа жизни. Вот будешь правильно себя вести, и все у тебя в жизни будет хорошо. Но это не догма. И рождение ребенка-бабочки — доказательство тому. Это такая лотерея, которую мы тянем. Никто не знает, кому что выпадет.

• Читайте также: Удар по почкам. Как расколдовать депутатов и спасти 600 украинских детей

Мама держит на руках Андрюшу, а он внимательно ловит каждое ее слово. Да, он болеет, но все равно он ее счастливый билет.

— У меня было все: муж, три чудных дочери, я ждала мальчика. И если бы он родился здоровым, то я бы вознеслась. В моем мире все было хорошо, и мне не было дела до других. Возможно, я даже могла бы докатиться до утверждения, что не нужно тратить деньги на безнадежных. А с рождением Андрюши я опустилась на землю. Любой человек ценен, и спасать нужно каждого. Все дети нужны, ведь каждый ребенок несет в мир свою идею.

Голубоглазый ангел обнимает ее за шею и смотрит так, словно знает, что у него есть тайное оружие — менять людей вокруг себя. Делать их мудрее.

Фото: Александр Чекменев